Was ist die Coats-Krankheit?

Die Coats-Krankheit ist eine seltene Augenkrankheit, bei der es zu einer anormalen Entwicklung von Blutgefäßen in der Netzhaut kommt. Die im hinteren Teil des Auges gelegene Netzhaut sendet Lichtbilder an das Gehirn und ist für das Sehvermögen unerlässlich.

Bei Menschen mit Morbus Coats brechen die Netzhautkapillaren auf und lassen Flüssigkeit in den Augenhintergrund austreten. Wenn sich Flüssigkeit ansammelt, beginnt die Netzhaut anzuschwellen. Dies kann zu einer teilweisen oder vollständigen Ablösung der Netzhaut führen, was eine Sehschwäche oder Blindheit des betroffenen Auges zur Folge hat.

Meistens betrifft die Krankheit nur ein Auge. Sie wird gewöhnlich in der Kindheit diagnostiziert. Die genaue Ursache ist nicht bekannt, aber ein frühzeitiges Eingreifen kann helfen, Ihre Sehkraft zu retten.

Was sind die Anzeichen und Symptome?

Die Anzeichen und Symptome beginnen in der Regel in der Kindheit. Sie können anfangs leicht sein, aber manche Menschen haben sofort schwere Symptome. Zu den Anzeichen und Symptomen gehören:

  • Gelbe-Augen-Effekt (ähnlich dem Rote-Augen-Effekt), der bei Blitzfotografie zu beobachten ist
  • Schielen, oder gekreuzte Augen
  • Leukokorie, eine weiße Masse hinter der Augenlinse
  • Verlust der Tiefenwahrnehmung
  • Verschlechterung des Sehvermögens

Später können Symptome auftreten:

  • rötliche Verfärbung der Iris
  • Uveitis, oder Augenentzündung
  • Netzhautablösung
  • Glaukom
  • Katarakte
  • Augapfelatrophie

Die Symptome treten in der Regel nur an einem Auge auf, obwohl beide betroffen sein können.

Stadien der Coats-Krankheit

Die Mantelkrankheit ist eine fortschreitende Erkrankung, die in fünf Stadien unterteilt ist.

Stadium 1

Im Frühstadium der Coats-Krankheit kann der Arzt sehen, dass Sie abnorme Blutgefäße haben, aber diese haben noch nicht begonnen, undicht zu werden.

Stadium 2

Die Blutgefässe haben begonnen, Flüssigkeit in die Netzhaut zu sickern. Wenn das Leck klein ist, haben Sie möglicherweise immer noch ein normales Sehvermögen. Bei einem größeren Leck könnte bereits ein schwerer Sehverlust vorliegen. Das Risiko einer Netzhautablösung wächst mit der Flüssigkeitsansammlung.

Stadium 3

Ihre Netzhaut ist entweder teilweise oder vollständig abgelöst.

Stadium 4

Sie haben einen erhöhten Druck im Auge entwickelt, der als Glaukom bezeichnet wird.

Stadium 5

Bei fortgeschrittener Coats-Krankheit haben Sie die Sehkraft des betroffenen Auges vollständig verloren. Möglicherweise haben Sie auch Grauen Star (Trübung der Linse) oder Phthisis bulbi (Atrophie des Augapfels) entwickelt.

Wer erkrankt an der Coats-Krankheit?

Jeder kann die Coats-Krankheit bekommen, aber sie ist ziemlich selten. Weniger als 200.000 Menschen in den Vereinigten Staaten haben sie. Männer sind in einem Verhältnis von 3 zu 1 stärker betroffen als Frauen.

Das Durchschnittsalter bei der Diagnose liegt bei 8 bis 16 Jahren. Von den Kindern mit der Coats-Krankheit haben etwa zwei Drittel bereits im Alter von 10 Jahren Symptome gehabt. Etwa ein Drittel der Menschen mit Morbus Coats sind bei Beginn der Symptome 30 Jahre oder älter.

Sie scheint weder ererbt worden zu sein noch irgendeine Verbindung zu Rasse oder Ethnie zu haben. Die direkte Ursache der Coats-Krankheit ist nicht ermittelt worden.

Wie wird sie diagnostiziert?

Wenn Sie (oder Ihr Kind) Symptome der Coats-Krankheit haben, suchen Sie sofort Ihren Arzt auf. Ein frühes Eingreifen könnte Ihre Sehkraft retten. Außerdem können die Symptome die anderer Erkrankungen wie z.B. des Retinoblastoms nachahmen, die lebensbedrohlich sein können.

Die Diagnose wird nach einer gründlichen augenärztlichen Untersuchung sowie der Überprüfung der Symptome und der Krankengeschichte gestellt. Diagnostische Tests können bildgebende Verfahren wie z.B:

  • Netzhaut-Fluoreszein-Angiographie
  • Echographie
  • CT-Untersuchung

Wie wird es behandelt?

Die Coats-Krankheit ist progressiv. Mit einer frühzeitigen Behandlung ist es möglich, einen Teil des Sehvermögens wiederherzustellen. Einige Behandlungsmöglichkeiten sind:

Laserchirurgie (Photokoagulation)

Bei diesem Verfahren werden mit einem Laser Blutgefässe verkleinert oder zerstört. Ihr Arzt kann diese Operation in einer ambulanten Einrichtung oder in einem Büro durchführen.

Kryochirurgie

Bildgebende Tests helfen bei der Führung eines nadelartigen Applikators (Kryosonde), der extreme Kälte erzeugt. Sie wird verwendet, um eine Narbe um abnorme Blutgefäße herum zu erzeugen, die hilft, weitere Leckagen zu stoppen. Hier erfahren Sie, wie Sie sich vorbereiten und was Sie während der Genesung erwarten können.

Intravitreale Injektionen

Unter örtlicher Betäubung kann Ihr Arzt Kortikosteroide in Ihr Auge injizieren, um die Entzündung unter Kontrolle zu bringen. Injektionen von anti-vaskulärem endothelialen Wachstumsfaktor (Anti-VEGF) können das Wachstum neuer Blutgefäße reduzieren und die Schwellung lindern. Injektionen können in der Praxis Ihres Arztes verabreicht werden.

Vitrektomie

Hierbei handelt es sich um einen chirurgischen Eingriff, bei dem das Glaskörpergel entfernt wird und ein verbesserter Zugang zur Netzhaut geschaffen wird.

Sklerale Knickung

Bei diesem Verfahren wird die Netzhaut wieder befestigt und es wird normalerweise in einem Operationssaal eines Krankenhauses durchgeführt.

Welche Behandlung auch immer Sie haben, Sie brauchen eine sorgfältige Überwachung.

Im Endstadium der Coats-Krankheit kann eine Atrophie des Augapfels zu einer chirurgischen Entfernung des betroffenen Auges führen. Dieser Eingriff wird Enukleation genannt.

Es gibt keine Heilung für die Coats-Krankheit, aber eine frühzeitige Behandlung kann Ihre Chancen verbessern, Ihr Augenlicht zu erhalten.

Die meisten Menschen sprechen gut auf die Behandlung an. Aber etwa 25 Prozent der Menschen erleben eine kontinuierliche Progression, die zur Entfernung des Auges führt.

Sie ist für jeden Menschen unterschiedlich, je nach Stadium bei der Diagnose, der Progressionsrate und dem Ansprechen auf die Behandlung.

Ihr Arzt kann Ihren Zustand einschätzen und Ihnen eine Vorstellung davon geben, was Sie erwarten können.