Was ist die von-Willebrand-Krankheit?

Die von-Willebrand-Krankheit ist eine Blutungsstörung. Sie wird durch einen Mangel an von Willebrand-Faktor (VWF) verursacht. Dies ist eine Art von Protein, das die Blutgerinnung fördert. Der Von-Willebrand-Faktor unterscheidet sich von der Hämophilie, einer anderen Art der Blutungsstörung.

Blutungen entstehen, wenn eines Ihrer Blutgefässe reisst. Thrombozyten sind ein Zelltyp, der in Ihrem Blut zirkuliert und zusammenklumpt, um gebrochene Blutgefässe zu verstopfen und die Blutung zu stoppen. VWF ist ein Protein, das den Blutplättchen hilft, zusammenzuklumpen oder zu gerinnen. Wenn Ihr funktioneller VWF-Wert niedrig ist, können Ihre Blutplättchen nicht richtig gerinnen. Dies führt zu verlängerten Blutungen.

Nach Angaben der Centers for Disease Control and Prevention betrifft die von Willebrand-Krankheit bis zu 1 Prozent der Allgemeinbevölkerung in den Vereinigten Staaten.

Wie viele Arten der von Willebrand-Krankheit gibt es?

Es gibt drei Haupttypen der von-Willebrand-Krankheit:

Typ 1

Typ 1 ist der häufigste Typ der von Willebrand-Krankheit. Sie führt dazu, dass in Ihrem Körper niedrigere als die normalen VWF-Spiegel auftreten. Sie haben immer noch kleine Mengen von VWF in Ihrem Körper, um die Blutgerinnung zu fördern. Sie werden wahrscheinlich leichte Blutungsprobleme haben, aber in der Lage sein, ein normales Leben zu führen.

Typ 2

Wenn Sie an der Typ-2-von-Willebrand-Krankheit leiden, haben Sie ein normales VWF-Niveau, aber aufgrund von strukturellen und funktionellen Defekten funktioniert es nicht richtig. Typ 2 wird in Subtypen, einschließlich Typen, unterteilt:

  • 2A
  • 2B
  • 2M
  • 2N

Typ 3

Typ 3 ist der gefährlichste Typ der von Willebrand-Krankheit. Wenn Sie diesen Typ haben, wird Ihr Körper kein VWF produzieren. Infolgedessen werden Ihre Blutplättchen nicht gerinnen können. Dadurch riskieren Sie schwere Blutungen, die nur schwer zu stoppen sind.

Symptome der von-Willebrand-Krankheit

Wenn Sie an der von-Willebrand-Krankheit leiden, variieren Ihre Symptome je nach Art der Erkrankung. Zu den häufigsten Symptomen, die bei allen drei Typen auftreten, gehören

  • leichte Blutergüsse
  • übermäßiges Nasenbluten
  • Blutungen aus dem Zahnfleisch
  • anormal starke Blutungen während der Menstruation

Typ 3 ist die schwerste Form der Erkrankung. Wenn Sie diesen Typ haben, haben Sie keinen VWF in Ihrem Körper. Dadurch sind Blutungsepisoden schwer zu kontrollieren. Es erhöht auch Ihr Risiko für innere Blutungen, einschließlich Blutungen in den Gelenken und im Magen-Darm-Trakt.

Männer und Frauen entwickeln die von-Willebrand-Krankheit mit der gleichen Rate. Bei Frauen ist die Wahrscheinlichkeit von Symptomen und Komplikationen aufgrund des erhöhten Risikos von Blutungen während der Menstruation, Schwangerschaft und Geburt jedoch höher.

Was verursacht die von-Willebrand-Krankheit?

Eine genetische Mutation verursacht die von-Willebrand-Krankheit. Welche Art der von-Willebrand-Krankheit bei Ihnen vorliegt, hängt davon ab, ob ein oder beide Elternteile ein mutiertes Gen an Sie weitergegeben haben. Zum Beispiel können Sie nur dann den Typ 3 der Von-Willebrand-Krankheit entwickeln, wenn Sie ein mutiertes Gen von beiden Elternteilen geerbt haben. Wenn Sie nur eine Kopie des mutierten Gens geerbt haben, entwickeln Sie die Typ-1- oder Typ-2-Von-Willebrand-Krankheit.

Wie wird die von-Willebrand-Krankheit diagnostiziert?

Ihr Arzt wird Ihnen Fragen zu Ihrer persönlichen und familiären Vorgeschichte mit abnormalen Blutergüssen und Blutungen stellen. Typ 3 ist in der Regel am einfachsten zu diagnostizieren. Wenn Sie ihn haben, werden Sie wahrscheinlich eine Vorgeschichte mit schweren Blutungen haben, die früh im Leben beginnt.

Neben der Erhebung einer ausführlichen Anamnese kann Ihr Arzt auch Labortests durchführen, um Anomalien in Ihren VWF-Werten und -Funktionen festzustellen. Er kann auch auf Anomalien des Gerinnungsfaktors VIII prüfen, der Hämophilie verursachen kann. Ihr Arzt kann auch Bluttests verwenden, um herauszufinden, wie gut Ihre Blutplättchen funktionieren.

Ihr Arzt muss Ihnen für die Durchführung dieser Tests eine Blutprobe entnehmen. Dann wird er sie zur Untersuchung an ein Labor schicken. Aufgrund der speziellen Art dieser Tests kann es bis zu zwei oder drei Wochen dauern, bis Ihre Ergebnisse vorliegen.

Wie wird die von-Willebrand-Krankheit behandelt?

Wenn Sie an Morbus von Willebrand leiden, variiert Ihr Behandlungsplan je nach Art Ihrer Erkrankung. Ihr Arzt kann Ihnen mehrere verschiedene Behandlungen empfehlen.

Nicht-Ersatztherapie

Ihr Arzt kann Ihnen Desmopressin (DDAVP) verschreiben, ein Medikament, das für die Typen 1 und 2A empfohlen wird. DDAVP stimuliert die Freisetzung von VWF aus den Zellen Ihres Körpers. Zu den häufigen Nebenwirkungen gehören Kopfschmerzen, niedriger Blutdruck und schneller Herzschlag.

Substitutionstherapie

Möglicherweise empfiehlt Ihr Arzt auch eine Ersatztherapie mit Humate-P oder Alphanate Solvent Detergent/Heat Treated (SD/HT). Hierbei handelt es sich um zwei Arten von biologischen oder gentechnisch hergestellten Proteinen. Sie werden aus menschlichem Plasma entwickelt. Sie können helfen, den VWF zu ersetzen, der in Ihrem Körper nicht vorhanden ist oder nicht richtig funktioniert.

Diese Ersatztherapien sind nicht identisch, und man sollte sie nicht austauschbar einsetzen. Ihr Arzt kann Ihnen Humate-P verschreiben, wenn Sie an der Typ-2-von-Willebrand-Krankheit leiden und DDAVP nicht vertragen. Er kann Ihnen auch Humate-P verschreiben, wenn Sie einen schweren Fall von Typ 3 der von Willebrand-Krankheit haben.

Zu den häufigen Nebenwirkungen der Ersatztherapie mit Humate-P und Alphanate SD/HT gehören Engegefühl in der Brust, Hautausschlag und Schwellungen.

Topische Behandlungen

Zur Behandlung kleinerer Blutungen aus kleinen Kapillaren oder Venen empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise die topische Anwendung von Thrombin-JMI. Möglicherweise wird auch Tisseel VH nach der Operation örtlich aufgetragen, aber starke Blutungen werden dadurch nicht gestoppt.

Andere medikamentöse Therapien

Aminocapronsäure und Tranexamsäure sind Medikamente, die die Bildung von Blutplättchen durch stabile Gerinnsel fördern. Ärzte verschreiben sie oft Menschen, die sich einem invasiven chirurgischen Eingriff unterziehen. Ihr Arzt kann sie Ihnen auch verschreiben, wenn Sie an Typ-1-von-Willebrand-Krankheit leiden. Zu den häufigen Nebenwirkungen gehören Übelkeit, Erbrechen und Gerinnungskomplikationen.

Zu vermeidende Medikamente

Wenn Sie an irgendeiner Form der Von-Willebrand-Krankheit leiden, ist es wichtig, Medikamente zu vermeiden, die das Risiko von Blutungen und Komplikationen erhöhen können. Vermeiden Sie zum Beispiel Aspirin und nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente wie Ibuprofen und Naproxen.

Die meisten Menschen, die an der Typ-1-von-Willebrand-Krankheit leiden, sind in der Lage, ein normales Leben mit nur leichten Blutungsproblemen zu führen. Wenn Sie Typ 2 haben, haben Sie ein erhöhtes Risiko, leichte bis mittlere Blutungen und Komplikationen zu erleiden. Im Falle einer Infektion, Operation oder Schwangerschaft kann es zu stärkeren Blutungen kommen. Wenn Sie Typ 3 haben, haben Sie ein erhöhtes Risiko für schwere Blutungen und innere Blutungen.

Unabhängig davon, welche Art der von-Willebrand-Krankheit Sie haben, sollten Sie Ihre medizinischen Betreuer, einschließlich Ihres Zahnarztes, darüber informieren. Möglicherweise müssen sie ihre Verfahren anpassen, um Ihr Blutungsrisiko zu senken. Sie sollten auch vertrauenswürdige Familienmitglieder und Freunde über Ihre Erkrankung informieren, falls Sie einen unerwarteten Unfall haben oder eine lebensrettende Operation benötigen. Sie können wichtige Informationen über Ihre Erkrankung an Ihre medizinischen Betreuer weitergeben.