Was ist ALS?

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine degenerative Erkrankung, die das Gehirn und das Rückenmark betrifft. ALS ist eine chronische Erkrankung, die zu einem Kontrollverlust der willkürlichen Muskeln führt. Die Nerven, die Sprache, Schlucken und Gliedmaßenbewegungen steuern, sind häufig betroffen. Leider ist noch keine Heilung für diese Krankheit gefunden worden.

Bei dem berühmten Baseballspieler Lou Gehrig wurde die Krankheit 1939 diagnostiziert. Die ALS ist auch als Lou-Gehrig-Krankheit bekannt.

Was sind die Ursachen der ALS?

Die ALS kann entweder als sporadisch oder familiär klassifiziert werden. Die meisten Fälle sind sporadisch. Das bedeutet, dass keine spezifische Ursache bekannt ist.

Die Mayo-Klinik schätzt, dass die Genetik nur in etwa 5 bis 10 Prozent der Fälle ALS verursacht. Andere Ursachen der ALS sind noch nicht gut verstanden. Zu den Faktoren, von denen Wissenschaftler glauben, dass sie zur ALS beitragen könnten, gehören

  • Schädigung durch freie Radikale
  • eine Immunantwort, die auf motorische Neuronen abzielt
  • Ungleichgewichte im chemischen Botenstoff Glutamat
  • eine Anhäufung abnormaler Proteine in den Nervenzellen

Die Mayo-Klinik hat auch Rauchen, Bleibelastung und Militärdienst als mögliche Risikofaktoren für diese Erkrankung identifiziert.

Der Ausbruch der Symptome bei ALS tritt in der Regel zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr auf, obwohl die Symptome auch früher auftreten können. Die ALS tritt bei Männern etwas häufiger auf als bei Frauen.

Wie häufig tritt ALS auf?

Nach Angaben der ALS Association wird jedes Jahr bei etwa 6.400 Menschen in den Vereinigten Staaten ALS diagnostiziert. Sie schätzt auch, dass derzeit etwa 20.000 Amerikaner mit der Erkrankung leben. ALS betrifft Menschen in allen rassischen, sozialen und wirtschaftlichen Gruppen.

Auch diese Erkrankung tritt immer häufiger auf. Das kann daran liegen, dass die Bevölkerung altert. Es könnte auch daran liegen, dass ein noch nicht identifizierter umweltbedingter Risikofaktor immer häufiger auftritt.

Was sind die Symptome der ALS?

Sowohl die sporadische als auch die familiäre ALS ist mit einem fortschreitenden Verlust motorischer Neuronen verbunden. Die Symptome der ALS hängen davon ab, welche Bereiche des Nervensystems betroffen sind. Diese sind von Person zu Person unterschiedlich.

Das Rückenmark ist die untere Hälfte des Hirnstamms. Es steuert viele der autonomen Funktionen des Körpers. Dazu gehören Atmung, Blutdruck und Herzfrequenz. Eine Schädigung des Rückenmarks kann die Ursache sein:

  • undeutliche Sprache
  • Heiserkeit
  • Schluckbeschwerden
  • emotionale Labilität, die durch übermäßige emotionale Reaktionen wie Lachen oder Weinen gekennzeichnet ist
  • ein Verlust der Zungenmuskelkontur oder eine Zungenatrophie
  • überschüssiger Speichel
  • Atembeschwerden

Der Kortikospinaltrakt ist ein Teil des Gehirns, der aus Nervenfasern besteht. Er sendet Signale von Ihrem Gehirn an Ihr Rückenmark. Die ALS schädigt den Kortikospinaltrakt und verursacht eine spastische Gliederschwäche.

Das Vorderhorn ist der vordere Teil des Rückenmarks. Hier kann es zu einer Degeneration kommen:

  • schlaffe Muskeln oder schlaffe Schwäche
  • Muskelschwund
  • zuckend
  • Atemprobleme, die durch Schwäche des Zwerchfells und anderer Atemmuskeln verursacht werden

Zu den frühen Anzeichen der ALS können Probleme bei der Ausführung alltäglicher Aufgaben gehören. Zum Beispiel können Sie Schwierigkeiten beim Treppensteigen oder beim Aufstehen von einem Stuhl haben. Möglicherweise haben Sie auch Schwierigkeiten beim Sprechen oder Schlucken oder Schwäche in Ihren Armen und Händen. Frühsymptome finden sich gewöhnlich an bestimmten Körperstellen. Sie neigen auch dazu, asymmetrisch zu sein, was bedeutet, dass sie nur auf einer Seite auftreten.

Mit Fortschreiten der Krankheit breiten sich die Symptome im Allgemeinen auf beide Seiten des Körpers aus. Bilaterale Muskelschwäche wird häufig. Dies kann zu Gewichtsverlust durch Muskelschwund führen. Die Sinne, die Harnwege und die Darmfunktion bleiben in der Regel intakt.

Beeinflusst die ALS das Denken?

Kognitive Beeinträchtigungen sind ein häufiges Symptom der ALS. Verhaltensänderungen können auch ohne geistigen Verfall auftreten. Emotionale Labilität kann bei allen ALS-Betroffenen auftreten, auch bei Menschen ohne Demenz.

Unaufmerksamkeit und verlangsamtes Denken sind die häufigsten kognitiven Symptome der ALS. Eine ALS-bedingte Demenz kann auch bei einer Zelldegeneration im Stirnlappen auftreten. Die ALS-assoziierte Demenz tritt am ehesten dann auf, wenn es eine familiäre Vorgeschichte von Demenz gibt.

Wie wird ALS diagnostiziert?

ALS wird in der Regel von einem Neurologen diagnostiziert. Es gibt keinen spezifischen Test für ALS. Der Prozess der Diagnosestellung kann Wochen bis Monate dauern.

Ihr Arzt vermutet möglicherweise, dass Sie ALS haben, wenn bei Ihnen eine fortschreitende neuromuskuläre Verschlechterung eintritt. Sie werden auf zunehmende Probleme mit Symptomen wie

  • Muskelschwäche
  • verschwenden
  • Zuckungen
  • Krämpfe
  • Verträge

Diese Symptome können auch durch eine Reihe von Erkrankungen verursacht werden. Deshalb muss Ihr Arzt bei der Diagnose andere gesundheitliche Probleme ausschließen. Dies geschieht unter anderem durch eine Reihe diagnostischer Tests:

  • ein EMG zur Beurteilung der elektrischen Aktivität Ihrer Muskeln
  • Nervenleitungsstudien zur Prüfung Ihrer Nervenfunktion
  • ein MRT, das zeigt, welche Teile Ihres Nervensystems betroffen sind
  • Bluttests zur Beurteilung Ihres allgemeinen Gesundheitszustands und Ihrer Ernährung

Genetische Tests können auch für Menschen mit einer Familiengeschichte von ALS nützlich sein.

Wie wird die ALS behandelt?

Je weiter die ALS fortschreitet, desto schwieriger wird es, zu atmen und Nahrung zu verdauen. Die Haut und das subkutane Gewebe sind ebenfalls betroffen. Viele Teile des Körpers verschlechtern sich, und alle müssen entsprechend behandelt werden.

Aus diesem Grund arbeitet oft ein Team von Ärzten und Spezialisten zusammen, um Menschen mit ALS zu behandeln. Zu den im ALS-Team involvierten Fachärzten können auch Spezialisten gehören:

  • ein Neurologe, der in der Behandlung der ALS geschult ist
  • ein Physiatiker
  • ein Ernährungswissenschaftler
  • ein Gastroenterologe
  • ein Beschäftigungstherapeut
  • ein Atemtherapeut
  • ein Logopäde
  • ein Sozialarbeiter
  • eine Fachkraft für psychische Gesundheit
  • ein Seelsorger

Familienmitglieder sollten mit Menschen mit ALS über ihre Betreuung sprechen. Menschen mit ALS benötigen möglicherweise Unterstützung bei medizinischen Entscheidungen.

Medikamente

Riluzol (Rilutek) ist derzeit das einzige für die Behandlung der ALS zugelassene Medikament. Es kann das Leben um mehrere Monate verlängern, aber es kann die Symptome nicht vollständig beseitigen. Zur Behandlung der Symptome der ALS können auch andere Medikamente eingesetzt werden. Einige dieser Medikamente sind:

  • Chininbisulfat, Baclofen und Diazepam gegen Krämpfe und Spastizität
  • nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR), das Antikonvulsivum Gabapentin, trizyklische Antidepressiva und Morphin zur Schmerzbehandlung
  • Neurodex, eine Kombination der Vitamine B-1, B-6 und B-12, für emotionale Labilität

Wissenschaftler untersuchen den Einsatz der folgenden Methoden für eine Unterform der erblichen ALS:

  • Koenzym Q10
  • COX-2-Hemmer
  • Kreatin
  • Minozyklin

Sie haben sich jedoch noch nicht als wirksam erwiesen.

Auch die Stammzellentherapie hat sich nicht als wirksame Behandlung der ALS erwiesen.

Was sind die Komplikationen der ALS?

Zu den Komplikationen der ALS gehören:

  • Ersticken
  • Lungenentzündung
  • Unterernährung
  • Dekubitus

Die typische Lebenserwartung für eine Person mit ALS liegt bei zwei bis fünf Jahren. Etwa 20 Prozent der Patienten leben länger als fünf Jahre mit ALS. Zehn Prozent der Patienten leben seit über 10 Jahren mit der Krankheit.

Die häufigste Todesursache bei ALS ist Atemstillstand. Gegenwärtig gibt es keine Heilung für ALS. Medikamente und unterstützende Pflege können jedoch Ihre Lebensqualität verbessern. Die richtige Pflege kann Ihnen helfen, so lange wie möglich glücklich und komfortabel zu leben.