Die Pencil-in-Cup-Deformität ist eine seltene Knochenerkrankung, die in erster Linie mit einer schweren Form der Psoriasis-Arthritis (PsA), der Arthritis mutilans, einhergeht. Sie kann auch bei rheumatoider Arthritis (RA) und Sklerodermie auftreten. „Pencil-in-Cup“ beschreibt, wie der betroffene Knochen auf einem Röntgenbild aussieht:

  • Das Ende des Knochens ist zu einer angespitzten Bleistiftform erodiert.
  • Dieser „Bleistift“ hat die Oberfläche eines angrenzenden Knochens zu einer Becherform abgetragen.

Pencil-in-Cup-Deformität ist selten. Arthritis mutilans betrifft nur etwa 5 Prozent der Menschen mit PsA und 4,4 Prozent der Menschen mit rheumatoider Arthritis. Wir werden uns hauptsächlich mit der Pencil-in-Cup-Deformität mit PsA befassen.

Wenn Ihre Röntgenaufnahmen oder Scans Anzeichen einer Pencil-in-Cup-Degeneration zeigen, ist es wichtig, so bald wie möglich mit der Behandlung zu beginnen, um eine weitere Degeneration zu verlangsamen oder zu stoppen. Ohne Behandlung kann die Gelenkzerstörung rasch fortschreiten.

Die ersten Gelenke, die betroffen sind, sind oft die zweiten und dritten Fingergelenke (distale Interphalangealgelenke). Die Erkrankung kann auch Ihre Zehengelenke betreffen.

Obwohl die Pencil-in-Cup-Deformität am häufigsten bei PsA auftritt, können auch andere Formen der Arthritis, die die Knochen der Wirbelsäule und der Gliedmaßen betreffen (Spondylarthropathien), diese Erkrankung der Finger und Zehen verursachen. Sie tritt ebenfalls selten auf:

  • systemische Sklerose (Sklerodermie)
  • Morbus Behçet
  • systemischer Lupus erythematodes

Ursachen der Bleistift-im-Becher-Deformität

Arthritis mutilans und ihre charakteristische Pencil-in-Cup-Deformität sind die schwerste Form der unbehandelten PsA.

Die Ursachen von PsA sind noch nicht vollständig geklärt. Man geht davon aus, dass es sich um ein komplexes Zusammenspiel von Genetik, Fehlfunktionen des Immunsystems und Umweltfaktoren handelt. Etwa 30 Prozent der Menschen mit Psoriasis entwickeln PsA.

Eine Familiengeschichte mit Psoriasis erhöht das Risiko, an Psoriasis und PsA zu erkranken. Es gibt jedoch deutliche genetische Unterschiede zwischen Psoriasis und PsA. Die Wahrscheinlichkeit, PsA zu erben, ist drei- bis fünfmal höher als bei Psoriasis.

Die genetische Forschung hat herausgefunden, dass Menschen mit PsA, die zwei spezifische Gene (HLA-B27 oder DQB1*02) haben, ein erhöhtes Risiko haben, an Arthritis mutilans zu erkranken.

Zu den Umweltfaktoren, von denen angenommen wird, dass sie zu PsA beitragen, gehören

  • betonen
  • Infektionen (wie HIV oder Streptokokken-Infektionen)
  • Gelenkverletzungen (insbesondere bei Kindern)

Symptome der Bleistift-im-Becher-Deformität

Die „Bleistift-in-Schale“-Deform ist eine seltene Knochenerkrankung. Ein Röntgenbild dieser Deformität zeigt den betroffenen Knochen, wobei das Ende des Knochens zu einer angespitzten Bleistiftform abgetragen ist. Dieser „Bleistift“ hat die Oberfläche eines angrenzenden Knochens zu einer Becherform abgetragen. ‘

Bei Menschen mit einer Pencil-in-Cup-Deformität, die von PsA herrührt, können die Symptome dieser Form von Arthritis auftreten. Die Symptome der PsA sind vielfältig und können denen anderer Krankheiten ähneln:

  • Geschwollene Finger oder Zehen (Daktylitis); Studien ergaben, dass bei 32 bis 48 Prozent der Menschen mit PsA eine Daktylitis vorliegt
  • Gelenksteifheit, Entzündung und Schmerzen, gewöhnlich in vier oder weniger Gelenken und asymmetrisch (nicht dasselbe Gelenk auf beiden Seiten des Körpers)
  • Nagelveränderungen, einschließlich Grübchenbildung und Trennung der Nägel vom Nagelbett
  • entzündlicher Nackenschmerz
  • entzündliche Arthritis der Wirbelsäule und der großen Gelenke (Spondylitis)
  • Entzündung eines oder beider Iliosakralgelenke (Sakroiliitis); eine Studie ergab, dass 78 Prozent der Menschen mit PsA eine Sakroiliitis hatten
  • Entzündung der Enthesien, der Stellen, an denen Sehnen oder Bänder in Ihre Knochen eindringen (Enthesitis)
  • Entzündung der mittleren Schicht des Auges, die Rötung und verschwommenes Sehen (Uveitis) verursacht

Wenn Sie eine Pencil-in-Cup-Deformität haben, können auch diese Symptome auftreten:

  • erhöhte Beweglichkeit des über dem Gelenk liegenden Gewebes
  • schwere Knochenzerstörung (Osteolyse)
  • „Opernglas“- oder „Teleskop“-Finger, bei denen das Knochengewebe zusammenbricht und nur noch Haut übrig bleibt

Diagnostizieren von Bleistift-im-Becher-Deformität

PsA bleibt oft undiagnostiziert, da die Symptome vielfältig sind und keine Einigung über die Kriterien besteht. Um die Diagnose zu standardisieren, hat eine internationale Gruppe von Rheumatologen Kriterien für PsA entwickelt, die als CASPAR, Klassifikationskriterien für Psoriasis-Arthritis, bekannt sind.

Eine der Schwierigkeiten besteht darin, dass Arthritis bei 6 bis 18 Prozent der Menschen mit PsA vor den Hautpsoriasis-Symptomen auftritt. Daher geben die Hautsymptome möglicherweise keinen Anhaltspunkt. Darüber hinaus sind die Symptome von Psoriasis und PsA nicht konstant – sie können aufflackern und abklingen.

Ihr Arzt wird eine Anamnese erstellen, einschließlich der Krankengeschichte Ihrer Familie. Er wird Sie über Ihre Symptome befragen:

  • Wie schwerwiegend sind sie?
  • Wie lange haben Sie sie schon?
  • Kommen und gehen sie?

Sie werden auch eine gründliche körperliche Untersuchung durchführen.

Um die Diagnose von Arthritis mutilans und Pencil-in-Cup-Deformität zu bestätigen, wird Ihr Arzt mehr als eine Art von bildgebenden Tests anwenden, darunter

  • Röntgenbild
  • sonograph
  • MRT-Untersuchung

Ihr Arzt wird nach dem Schweregrad der Knochenzerstörung suchen. Sonographie und MRT-Bildgebung können ein genaueres Bild von dem, was vor sich geht, liefern. Die Sonographie kann zum Beispiel Entzündungen erkennen, die noch keine Symptome aufweisen. Die MRT kann ein detaillierteres Bild von kleinen Veränderungen in Ihrer Knochenstruktur und dem umliegenden Gewebe liefern.

Es gibt nur sehr wenige Krankheiten, bei denen eine Pencil-in-Cup-Deformität auftreten kann. Wenn Sie keine Hautsymptome der Psoriasis haben, wird Ihr Arzt wahrscheinlich nach Blutmarkern für rheumatoide Arthritis und andere Krankheiten suchen, die diese Erkrankung verursachen können.

PsA wird häufig falsch diagnostiziert. Eine Fehldiagnose einer Pencil-in-Cup-Deformität ist jedoch aufgrund des eindeutigen Röntgenbildes unwahrscheinlich. Ihre anderen Symptome helfen dem Arzt bei der Diagnose der Grunderkrankung.

Behandlung der Pencil-in-Cup-Deformität

Das Ziel der Behandlung der Pencil-in-Cup-Deformität ist es:

  • jeden weiteren Knochenabbau verhindern
  • Schmerzlinderung bieten
  • Physio- und Beschäftigungstherapie anbieten, um die Funktionsfähigkeit Ihrer Hände und Füße zu erhalten

Die spezifische Behandlung hängt vom Schweregrad Ihrer Fehlbildung und von der zugrunde liegenden Ursache ab.

Bei einer PsA-bedingten Pencil-in-Cup-Deformität kann Ihr Arzt zur Linderung der Symptome nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) verschreiben. Aber diese Medikamente werden die Knochenzerstörung nicht aufhalten.

Um den Knochenverlust zu verlangsamen oder zu stoppen, kann der Arzt krankheitsmodifizierende Antirheumatika (DMARDs) oder orale kleine Moleküle (OSMs) verschreiben:

  • Methotrexat
  • Tofacitinib (Xeljanz)
  • apremilast (Otezla)

Eine Gruppe von Medikamenten, Biologika genannt, hemmt den Tumor-Nekrose-Faktor (TNF-alpha), der bei PsA eine Rolle spielt. Beispiele hierfür sind:

  • etanercept (Enbrel)
  • Infliximab (Remikade, Inflektra, Renflexis)
  • adalimumab
  • golimumab
  • Certolizumab-Pegol

Zu den Biologika, die das entzündungsfördernde Interleukin 17 (IL-17) blockieren, gehören

  • secukinumab (Cosentyx)
  • ixekizumab (Taltz)
  • Brodalumab (Siliq)

Weitere Biologika, die Ihr Arzt verschreiben kann, sind

  • Ustekinumab (Stelara), das die Entzündungsmoleküle IL-23 und IL-12 blockiert
  • abatacept (CTLA4-Ig), das die Aktivierung von T-Zellen blockiert, einem Zelltyp, der für die Reaktion des Immunsystems wichtig ist

In den schwersten Fällen können Kombinationsbehandlungen erforderlich sein. Noch mehr Medikamente sind in der Entwicklung oder in klinischen Studien, die auf bestimmte Zellen oder deren Produkte abzielen, von denen angenommen wird, dass sie Entzündungen und Knochenzerstörung verursachen.

Physikalische und Ergotherapie kann hilfreich sein, um die Symptome zu lindern, die Flexibilität zu erhalten, die Belastung von Händen und Füßen zu reduzieren und die Gelenke vor Verletzungen zu schützen.

Besprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Ihrer Ärztin, welche Kombination von Behandlungen für Sie am besten geeignet ist. Fragen Sie auch, ob eine klinische Studie eine Option sein könnte. Besprechen Sie unbedingt die Nebenwirkungen von DMARDs, oralen kleinen Molekülen (OSMs) und Biologika. Berücksichtigen Sie auch die Kosten, da einige der neueren Medikamente sehr teuer sind.

In einigen Fällen kann eine rekonstruktive Operation oder ein Gelenkersatz eine Option sein.

Eine Operation bei PsA ist nicht üblich: Eine Studie ergab, dass nur 7 Prozent der Menschen mit PsA orthopädisch operiert wurden. Ein 2008 durchgeführter Bericht über PsA und Chirurgie stellte fest, dass die Operation in einigen Fällen erfolgreich Schmerzen linderte und die körperliche Funktion verbesserte.

Pencil-in-Cup-Deformität kann nicht geheilt werden. Aber viele verfügbare medikamentöse Behandlungen können den weiteren Knochenabbau verlangsamen oder stoppen. Und noch viel versprechendere neue Medikamente sind in der Entwicklung.

Physikalische Therapie kann dazu beitragen, die Muskeln zu stärken und Ihre Gelenke, Hände und Füße flexibel und funktionsfähig zu halten. Ein Beschäftigungstherapeut kann möglicherweise mit Geräten helfen, die die Mobilität und die Ausführung der täglichen Aufgaben unterstützen.

Eine gesunde, entzündungshemmende Ernährung und regelmäßige Bewegung können Ihrer allgemeinen Gesundheit zuträglich sein.

Der Beginn einer Beratung oder der Beitritt zu einer Selbsthilfegruppe kann Ihnen helfen, mit Stress und Behinderung umzugehen. Die Arthritis Foundation und die National Psoriasis Foundation bieten beide kostenlose Hilfe an.

Zusammenhängende Posts