Was ist ITP?

Die idiopathische thrombozytopenische Purpura ist eine Immunstörung, bei der das Blut nicht normal gerinnt. Dieser Zustand wird heute häufiger als Immunthrombozytopenie (ITP) bezeichnet.

ITP kann übermäßige Blutergüsse und Blutungen verursachen. Ein ungewöhnlich niedriger Spiegel von Blutplättchen oder Thrombozyten im Blut führt zu ITP.

Thrombozyten werden im Knochenmark gebildet. Sie helfen bei der Blutstillung, indem sie verklumpen und ein Gerinnsel bilden, das Schnitte oder kleine Risse in Blutgefäßwänden und Gewebe verschließt. Wenn Ihr Blut nicht genügend Blutplättchen hat, gerinnt es nur langsam. Innere Blutungen oder Blutungen auf oder unter der Haut können die Folge sein.

Menschen mit ITP haben oft viele violette Blutergüsse, die als Purpura bezeichnet werden, auf der Haut oder den Schleimhäuten im Mund. Diese Blutergüsse können auch als punktgroße rote oder violette Punkte auf der Haut erscheinen, die Petechien genannt werden. Petechien sehen oft wie ein Hautausschlag aus.

ITP kann sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auftreten. Es scheint in bestimmten Altersgruppen Unterschiede zwischen Frauen und Männern und der Entwicklung der ITP zu geben. In jüngeren Jahren kann die ITP bei Frauen häufiger auftreten. In älterem Alter kann sie bei Männern häufiger auftreten. Kinder entwickeln diese Erkrankung am ehesten nach einer allgemeinen Viruserkrankung. Einige spezifische Viren, wie Windpocken, Mumps und Masern, wurden ebenfalls mit der ITP in Verbindung gebracht.

Arten von ITP

Die beiden Haupttypen der ITP sind die akute (kurzfristige) und die chronische (langfristige) ITP.

Die akute ITP ist die häufigste Form der Erkrankung bei Kindern. Sie dauert in der Regel weniger als sechs Monate.

Eine chronische ITP dauert sechs Monate oder länger. Sie tritt am häufigsten bei Erwachsenen auf, obwohl auch Teenager und jüngere Kinder betroffen sein können.

Was verursacht ITP?

Der Begriff „idiopathisch“, der im früheren Namen der Erkrankung verwendet wurde, bedeutet „von unbekannter Ursache“. In der Vergangenheit wurde es verwendet, weil die Ursache von ITP nicht gut verstanden wurde. Heute ist jedoch klar, dass das Immunsystem eine wichtige Rolle bei der Entstehung der ITP spielt, daher der neuere Name, Immunthrombozytopenie.

Bei der ITP produziert das Immunsystem Antikörper gegen Blutplättchen. Diese Thrombozyten werden zur Zerstörung und Entfernung durch die Milz markiert, wodurch die Thrombozytenzahl gesenkt wird. Das Immunsystem scheint auch mit Zellen zu interferieren, die für die normale Thrombozytenproduktion verantwortlich sind, was die Anzahl der Thrombozyten im Blutstrom weiter senken kann.

Bei Kindern entwickelt sich die ITP oft akut nach einem Virus. Bei Erwachsenen entwickelt sich die ITP gewöhnlich im Laufe der Zeit.

ITP kann auch als primär, eigenständig auftretend oder sekundär, neben einer anderen Erkrankung, klassifiziert werden. Autoimmunerkrankungen, chronische Infektionen, Medikamente, Schwangerschaft und bestimmte Krebsarten sind häufige sekundäre Auslöser.

ITP ist nicht ansteckend und kann nicht von einer Person auf eine andere übertragen werden.

Was sind die Symptome der ITP?

Die häufigsten Symptome der ITP sind:

  • leichte Blutergüsse
  • punktförmige Petechien, oft an den Unterschenkeln
  • Spontanes Nasenbluten
  • Zahnfleischbluten (z.B. bei zahnärztlichen Arbeiten)
  • Blut im Urin
  • Blut im Stuhl
  • anormal starke Menstruation
  • Längere Blutungen aus Schnittwunden
  • starke Blutungen während der Operation

Manche Menschen mit ITP haben keine Symptome.

Wie wird ITP diagnostiziert?

Ihr Arzt wird eine vollständige körperliche Untersuchung durchführen. Er wird Sie über Ihre Krankengeschichte und die Medikamente, die Sie einnehmen, befragen.

Ihr Arzt wird auch Blutuntersuchungen anordnen, die ein vollständiges Blutbild umfassen. Die Blutuntersuchungen können je nach Ihren Symptomen auch Tests zur Beurteilung Ihrer Leber- und Nierenfunktion umfassen. Eine Nachuntersuchung auf Thrombozyten-Antikörper kann ebenfalls empfohlen werden.

Ihr Arzt wird einen Blutausstrich anfordern, bei dem ein Teil Ihres Blutes auf einen Objektträger gelegt und unter einem Mikroskop betrachtet wird, um die Anzahl und das Aussehen der Blutplättchen zu überprüfen, die im vollständigen Blutbild zu sehen sind.

Wenn Sie eine niedrige Thrombozytenzahl haben, kann Ihr Arzt auch einen Abone-Mark-Test anordnen. Wenn Sie an ITP leiden, ist Ihr Knochenmark normal. Das liegt daran, dass Ihre Blutplättchen im Blutkreislauf und in der Milz zerstört werden, nachdem sie das Knochenmark verlassen haben. Wenn Ihr Knochenmark abnormal ist, wird Ihre niedrige Thrombozytenzahl wahrscheinlich nicht durch ITP, sondern durch eine andere Krankheit verursacht.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für die ITP?

Ihr Arzt wird Ihre Behandlung auf der Grundlage der Gesamtzahl der Blutplättchen, die Sie haben, sowie der Häufigkeit und Stärke Ihrer Blutungen auswählen. In einigen Fällen ist eine Behandlung nicht erforderlich. Zum Beispiel erholen sich Kinder, die die akute Form der ITP entwickeln, in der Regel innerhalb von sechs Monaten oder weniger ohne jegliche Behandlung.

Erwachsene mit weniger schweren Fällen von ITP müssen möglicherweise auch nicht behandelt werden. Ihr Arzt wird jedoch trotzdem Ihre Thrombozyten- und Erythrozytenzahl überwachen wollen, um sicherzustellen, dass Sie in Zukunft nicht behandelt werden müssen. Zu niedrig werdende Thrombozytenzahlen setzen Sie einem Risiko für spontane Blutungen im Gehirn und anderen Organen aus. Niedrige Erythrozytenzahlen können auch ein Zeichen für innere Blutungen sein.

Medikamente

Wenn Sie oder Ihr Kind eine Behandlung benötigen, wird Ihr Arzt Ihnen wahrscheinlich als erste Behandlungsmaßnahme Medikamente verschreiben. Zu den gängigsten Medikamenten, die zur Behandlung der ITP eingesetzt werden, gehören

Kortikosteroide

Ihr Arzt verschreibt Ihnen möglicherweise ein Kortikosteroid wie Prednison (Rayos), das Ihre Blutplättchenzahl erhöhen kann, indem es die Aktivität Ihres Immunsystems vermindert.

Intravenöses Immunglobulin (IVIg)

Wenn Ihre Blutung ein kritisches Ausmaß erreicht hat oder Sie operiert werden und Ihre Thrombozytenzahl schnell erhöhen müssen, kann Ihnen intravenös Immunglobulin (IVIg) verabreicht werden.

Anti-D-Immunglobulin

Dies ist für Menschen, die Rh-positives Blut haben. Wie die IVIg-Therapie kann sie die Thrombozytenzahl schnell erhöhen, und sie kann sogar schneller wirken als die IVIg-Therapie. Sie kann jedoch schwerwiegende Nebenwirkungen haben, weshalb die Personen für diese Behandlung sorgfältig ausgewählt werden sollten.

Rituximab (Rituxan)

Hierbei handelt es sich um eine Antikörpertherapie, die auf die Immunzellen abzielt, die für die Produktion der Proteine verantwortlich sind, die die Blutplättchen angreifen. Wenn dieses Medikament an diese Immunzellen, die als B-Zellen bekannt sind, bindet, werden sie zerstört. Das bedeutet, dass es weniger B-Zellen gibt, was bedeutet, dass weniger Zellen zur Verfügung stehen, um die Proteine herzustellen, die die Blutplättchen angreifen. Es ist jedoch unklar, ob diese Behandlung langfristige Vorteile hat.

Thrombopoietin-Rezeptor-Agonisten

Thrombopoietin-Rezeptor-Agonisten, darunter Romiplostim (Nplate) und Eltrombopag (Promacta), tragen dazu bei, Blutergüsse und Blutungen zu verhindern, indem sie bewirken, dass Ihr Knochenmark mehr Blutplättchen produziert. Beide Medikamente wurden von der amerikanischen Gesundheitsbehörde FDA (Food and Drug Administration) für die Behandlung niedriger Thrombozytenzahlen aufgrund chronischer ITP zugelassen.

Wenn die oben genannten Medikamente Ihre Symptome nicht bessern, kann Ihr Arzt oder Ihre Ärztin Ihnen andere Medikamente verschreiben, darunter

Allgemeine Immunsuppressiva

Allgemeine Immunsuppressiva hemmen die Gesamtaktivität des Immunsystems. Sie zielen nicht auf spezifische Komponenten des Immunsystems ab, die mit ITP zusammenhängen. Dazu gehören:

  • Cyclophosphamid (Cytoxan)
  • Azathioprin (Imuran, Azasan)
  • Mycophenolat (CellCept)

Sie haben jedoch erhebliche Nebenwirkungen. So werden sie oft nur in schweren Fällen eingesetzt, die auf andere Behandlungen nicht angesprochen haben.

Antibiotika

Helicobacter pylori, das Bakterium, das die meisten Magengeschwüre verursacht, ist bei einigen Menschen mit ITP in Verbindung gebracht worden. Es hat sich gezeigt, dass eine Antibiotikatherapie zur Eliminierung von H. pylori die Thrombozytenzahl bei bestimmten Personen erhöhen kann.

Chirurgie

Wenn Sie an einer schweren ITP leiden und Medikamente Ihre Symptome oder die Thrombozytenzahl nicht verbessern, empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise eine Operation zur Entfernung der Milz. Dies wird als Milzentfernung bezeichnet. Ihre Milz befindet sich in Ihrem linken Oberbauch.

Eine Splenektomie wird bei Kindern aufgrund der hohen Rate an Spontanremissionen oder unerwarteten Verbesserungen in der Regel nicht durchgeführt. Die Durchführung einer Splenektomie erhöht auch das Risiko für bestimmte bakterielle Infektionen in der Zukunft.

Notfallbehandlung

Schwere oder weit verbreitete ITP erfordert eine Notfallbehandlung. Dazu gehören in der Regel Transfusionen von Thrombozytenkonzentraten und die intravenöse Verabreichung eines Kortikosteroids wie Methylprednisolon (Medrol), IVIg oder Anti-D-Behandlungen.

Änderungen des Lebensstils

Ihr Arzt oder Ihre Ärztin wird Ihnen möglicherweise auch raten, einige Änderungen Ihrer Lebensweise vorzunehmen, darunter die folgenden

  • Vermeiden Sie bestimmte rezeptfreie Medikamente, die die Thrombozytenfunktion beeinflussen können, darunter Aspirin, Ibuprofen (Advil, Motrin) und das blutverdünnende Medikament Warfarin (Coumadin).
  • Begrenzen Sie Ihren Alkoholkonsum, da Alkoholkonsum die Blutgerinnung negativ beeinflussen kann.
  • Wählen Sie Aktivitäten mit geringen Auswirkungen anstelle von Leistungssport oder anderen Aktivitäten mit hohen Auswirkungen, um Ihr Verletzungs- und Blutungsrisiko zu verringern.

Behandlung von ITP während der Schwangerschaft

Die Behandlung schwangerer Frauen mit ITP hängt von der Thrombozytenzahl ab. Wenn Sie einen leichten Fall von ITP haben, benötigen Sie wahrscheinlich keine andere Behandlung als eine sorgfältige Überwachung und regelmäßige Blutuntersuchungen.

Wenn Sie eine extrem niedrige Thrombozytenzahl haben und die Schwangerschaft erst spät einsetzt, ist es wahrscheinlicher, dass Sie während und nach der Entbindung schwere, starke Blutungen haben. In diesen Fällen wird Ihr Arzt gemeinsam mit Ihnen einen Behandlungsplan festlegen, der dazu beiträgt, eine sichere Thrombozytenzahl aufrechtzuerhalten, ohne Ihr Baby nachteilig zu beeinflussen. Wenn bei Ihnen neben der ITP auch andere schwere Schwangerschaftsbedingungen wie Präeklampsie auftreten, müssen Sie ebenfalls behandelt werden.

Obwohl die meisten Babys, die von Müttern mit ITP geboren werden, nicht von der Erkrankung betroffen sind, werden einige mit ITP geboren oder entwickeln kurz nach der Geburt eine niedrige Thrombozytenzahl. Bei Babys mit sehr niedrigen Thrombozytenzahlen kann eine Behandlung erforderlich sein.

Was sind die möglichen Komplikationen der ITP?

Die gefährlichste Komplikation der ITP sind Blutungen, insbesondere Hirnblutungen, die tödlich verlaufen können. Schwere Blutungen sind jedoch selten.

Die Behandlungen der ITP können mehr Risiken haben als die Krankheit selbst. Die langfristige Anwendung von Kortikosteroiden kann unter anderem schwerwiegende Nebenwirkungen haben:

  • Osteoporose
  • Katarakte
  • einen Verlust von Muskelmasse
  • ein erhöhtes Infektionsrisiko
  • Diabetes

Eine Operation zur dauerhaften Entfernung der Milz erhöht Ihr Risiko für bakterielle Infektionen und das Risiko, im Falle einer Infektion ernsthaft zu erkranken. Es ist wichtig, auf Anzeichen einer Infektion zu achten und diese umgehend Ihrem Arzt zu melden.

Bei der Mehrheit der Menschen mit ITP ist die Erkrankung nicht ernst oder lebensbedrohlich.

Eine akute ITP bei Kindern verschwindet oft innerhalb von sechs Monaten oder weniger ohne Behandlung.

Eine chronische ITP kann viele Jahre andauern. Menschen können viele Jahrzehnte mit der Krankheit leben, selbst Menschen mit schweren Fällen. Viele Menschen mit ITP sind in der Lage, mit ihrer Erkrankung sicher umzugehen, ohne langfristige Komplikationen oder eine verkürzte Lebensspanne.