Was ist nekrotisierende Vaskulitis?

Die nekrotisierende Vaskulitis oder systemische nekrotisierende Vaskulitis (SNV) ist eine Entzündung der Blutgefässwände. Sie betrifft typischerweise kleine und mittlere Blutgefässe.

Diese Entzündung kann Ihren normalen Blutfluss unterbrechen. Sie führt zu Haut- und Muskelschäden, einschließlich Nekrose. Nekrose ist das Absterben von Geweben und Organen. Die Entzündung kann auch dazu führen, dass sich Blutgefäße verdicken, Narben bilden und möglicherweise mit der Zeit absterben.

Die betroffenen Blutgefäße können sich in jedem Teil Ihres Körpers befinden. Die Wirkung einer nekrotisierenden Vaskulitis hängt davon ab, wo sich die betroffenen Blutgefässe befinden und wie viel Schaden sie verursachen.

Was verursacht eine nekrotisierende Vaskulitis?

Dies ist eine seltene Krankheit, und Ärzte wissen nicht, was sie verursacht. Man geht jedoch davon aus, dass die Autoimmunität bei dieser Erkrankung eine Rolle spielt. Autoimmunität tritt auf, wenn Ihr Körper Antikörper bildet und Ihre eigenen Gewebe und Organe angreift.

Die Wahrscheinlichkeit, an dieser Krankheit zu erkranken, ist größer, wenn Sie an einer Autoimmunerkrankung wie rheumatoider Arthritis (RA) oder systemischem Lupus erythematodes (SLE) leiden.

Weitere Bedingungen im Zusammenhang mit der SNV sind

  • Hepatitis B
  • Polyarteritis nodosa
  • Kawasaki-Krankheit oder mukokutanes Lymphknotensyndrom
  • Sklerodermie
  • Granulomatose mit Polyangiitis

Viele dieser Begleiterscheinungen können sowohl die Arterien als auch die Blutgefäße betreffen.

Wie wirkt sich die nekrotisierende Vaskulitis bei Kindern aus?

Eine SNV ist bei Kindern sehr selten, tritt aber doch auf. Gemäss einer Studie aus dem Jahr 2016 haben Kinder, bei denen die Kawasaki-Krankheit diagnostiziert wurde, ein erhöhtes Risiko für eine SNV. Die Kawasaki-Krankheit ist die Hauptursache für Herzkrankheiten bei Kindern in Teilen der entwickelten Welt, einschliesslich der Vereinigten Staaten und Japans.

Was sind die Symptome einer nekrotisierenden Vaskulitis?

Da diese Erkrankung Ihre Blutgefässe betrifft, können Symptome an verschiedenen Stellen Ihres Körpers auftreten. Es gibt keinen einzigen Satz von Symptomen, der definitiv auf eine nekrotisierende Vaskulitis hinweisen kann.

Es kann sein, dass Sie erste Symptome auch ohne einen medizinischen Test feststellen. Dazu gehören:

  • Schüttelfrost
  • Müdigkeit
  • Fieber
  • Gewichtsverlust

Andere Frühsymptome sind nur durch einen Bluttest nachweisbar. Dazu gehören Leukozytose, die mit einer hohen Zahl weißer Blutkörperchen (WBK) einhergeht, und Anämie.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit können sich die Symptome verschlimmern und vielfältiger werden. Ihre spezifischen Symptome hängen davon ab, welche Teile Ihres Körpers betroffen sind. Sie können betroffen sein:

  • Schmerz
  • Hautverfärbung
  • Läsionen, die gewöhnlich an den Beinen zu sehen sind
  • Geschwüre auf der Haut oder den Genitalien oder im Mund

In einigen Fällen kann sich die Erkrankung auf Ihre Haut beschränken. In anderen Fällen kann es zu Nierenschäden oder Blutungen in der Lunge kommen. Wenn Ihr Gehirn betroffen ist, haben Sie möglicherweise Schwierigkeiten beim Schlucken, Sprechen oder Bewegen.

Wie wird nekrotisierende Vaskulitis diagnostiziert?

In den meisten Fällen entnimmt Ihnen Ihr Arzt zunächst eine Blutprobe. Diese Probe wird auf antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCAs) untersucht. Wenn diese Antikörper in Ihrer Blutprobe gefunden werden, haben Sie möglicherweise eine SNV.

Ihr Arzt kann vermuten, dass Sie an dieser Erkrankung leiden, wenn Ihr ANCA-Test positiv ausfällt und Ihre Symptome mindestens zwei Organe oder andere Körperteile betreffen.

Ihr Arzt kann weitere Tests durchführen, um die Diagnose zu bestätigen. Diese Tests können eine Biopsie des betroffenen Bereichs oder eine Röntgenuntersuchung umfassen. Auch ein Hepatitis-Bluttest und eine Urinanalyse können durchgeführt werden. In einigen Fällen kann eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs helfen zu erkennen, ob Ihrem Körper Durchblutungsstörungen zugrunde liegen.

Wie wird nekrotisierende Vaskulitis behandelt?

Sobald die Diagnose bestätigt ist, besteht das erste Ziel Ihres Arztes darin, die Entzündung, die Ihre Blutgefässe schädigen kann, zu reduzieren. Sobald sich die Vaskulitis in einem Remissionszustand befindet (d.h. unter Kontrolle ist), wird Ihr Arzt dann eine Erhaltungstherapie verschreiben, um diesen Zustand zu erhalten.

Anfänglich wird die nekrotisierende Vaskulitis mit einer Art Steroid, einem Kortikosteroid, behandelt. Diese Art von Medikamenten hilft, die Entzündung zu reduzieren. Kortikosteroide werden zunächst in hohen Dosen verschrieben.

Wenn die Krankheit weniger schwer wird, kann Ihr Arzt die Medikamentendosis allmählich verringern. Prednisolon (Pred Mild) und Methylprednisolon (Medrol) sind zwei Beispiele für diese Kortikosteroide.

Möglicherweise müssen Sie auch mit der Einnahme von Cyclophosphamid beginnen, wenn sich Ihre Symptome nicht bessern oder wenn sie sehr stark ausgeprägt sind. Dies ist ein Chemotherapeutikum, das zur Behandlung von Krebserkrankungen eingesetzt wird. Cyclophosphamid hat sich bei der Behandlung bestimmter Formen von Vaskulitis als wirksam erwiesen.

Sie werden diese Medikamente auch nach Abklingen Ihrer Symptome weiter einnehmen. Sie sollten sie mindestens ein Jahr lang einnehmen, nachdem Sie keine Symptome mehr haben.

Ihr Arzt kann Ihnen auch eine biologische Therapie verschreiben, wenn die konventionelle Behandlung nicht wirksam ist. Diese Art der Therapie zielt auf bestimmte Teile des Immunsystems ab. Ein Beispiel für ein Medikament ist Rituximab (Rituxan).

Sobald Sie eine Remission erreicht haben, wird Ihr Arzt Ihnen Medikamente zur Erhaltungstherapie verschreiben und gleichzeitig Ihre Steroidmedikation reduzieren. Mögliche Medikamente, die zur Erhaltungstherapie eingesetzt werden können, sind Azathioprin (Imuran, Azasan) und Methotrexat. Dies sind beides immunsuppressive Medikamente.

Andere Bereiche Ihres Körpers müssen während der Behandlung der SNV genau überwacht werden:

  • Nervensystem
  • Herz
  • Lungen
  • Nieren

Sollten sich Erkrankungen in diesen Bereichen entwickeln, kann Ihr Arzt auch für diese eine geeignete Behandlung verschreiben.

Ist es möglich, nekrotisierende Vaskulitis zu verhindern?

Da es sich um eine Autoimmunerkrankung mit unbekannter Ursache handelt, gibt es keine bekannte Möglichkeit, den Ausbruch einer SNV zu verhindern.

Diese seltene Erkrankung ist behandelbar. Die Schädigung eines von der SNV betroffenen Bereichs kann jedoch nicht rückgängig gemacht werden.

Die Aussichten für Personen mit dieser Diagnose sind unterschiedlich und hängen von der Schwere der Gewebeschädigung vor Beginn der Behandlung ab.

Zu den möglichen Komplikationen gehören Infektionen aufgrund eines unterdrückten Immunsystems während der Behandlung und Sekundärinfektionen von nekrotisiertem Gewebe.

Eine Studie aus dem Jahr 2015 weist auch darauf hin, dass Personen mit SNV ein höheres Risiko haben, an bösartigen Geschwülsten und Krebserkrankungen zu erkranken.