Amyloidose: Definition, Symptome, Ursachen, Behandlung, Typen, Prognose

Amyloidose ist eine Erkrankung, die dazu führt, dass sich in Ihrem Körper ein abnormales Protein namens Amyloid ansammelt. Amyloidablagerungen können schließlich Organe schädigen und zum Versagen bringen. Diese Erkrankung ist selten, aber sie kann schwerwiegend sein.

Amyloidose Definition, Symptome, Ursachen, Behandlung, Typen, Prognose
Amyloidose kann manchmal Ihre Haut betreffen, aber es ist schwer zu diagnostizieren.

Zu den Organen, die von Amyloidose betroffen sein können, gehören die:

  • Herz
  • Nieren
  • Eingeweide
  • Verbindungen
  • Leber
  • Nerven
  • Haut
  • Weichteile

Manchmal sammelt sich Amyloid im ganzen Körper. Dies wird als systemische oder körperweite Amyloidose bezeichnet.

Die meisten Formen der Amyloidose sind nicht vermeidbar. Sie können jedoch die Symptome mit der Behandlung behandeln. Lesen Sie weiter, um mehr zu erfahren.

Was sind die Symptome?

Im Frühstadium kann eine Amyloidose keine Symptome verursachen. Wenn es schwerer wird, welche Symptome Sie haben, hängt davon ab, welches Organ oder welche Organe betroffen sind.

Wenn dein Herz betroffen ist, kannst du es erleben:

  • Kurzatmigkeit
  • schnelle, langsame oder unregelmäßige Herzfrequenz
  • Brustschmerzen
  • Niedriger Blutdruck, der zu Schwindelgefühlen führen kann.

Wenn Ihre Nieren betroffen sind, können Schwellungen in Ihren Beinen auftreten, die durch Flüssigkeitsaufbau (Ödeme) oder schaumigen Urin aus überschüssigem Protein verursacht werden.

Wenn Ihre Leber betroffen ist, können Sie Schmerzen und Schwellungen im oberen Teil Ihres Bauches haben.

Wenn Ihr Magen-Darm-Trakt betroffen ist, können Sie es erleben:

  • Übelkeit
  • Durchfallerkrankung
  • Verstopfung
  • Appetitlosigkeit
  • Gewichtsabnahme
  • Sättigungsgefühl direkt nach dem Essen

Wenn deine Nerven betroffen sind, kannst du es erleben:

  • Schmerzen, Taubheitsgefühl und Kribbeln in Händen, Füßen und Unterschenkeln
  • Schwindelgefühl beim Aufstehen
  • Übelkeit
  • Durchfallerkrankung
  • Unfähigkeit, Kälte oder Hitze zu spüren

Zu den allgemeinen Symptomen, die auftreten können, gehören:

  • Müdigkeit
  • Schwäche
  • Prellungen um die Augen oder auf der Haut herum
  • geschwollene Zunge
  • Gelenkschmerzen
  • Karpaltunnelsyndrom, oder Taubheitsgefühl und Kribbeln in Händen und Daumen.

Wenn Sie eines dieser Symptome mehr als ein oder zwei Tage lang verspüren, gehen Sie zu Ihrem Arzt.

Welche Arten und Ursachen gibt es?

Ihr Knochenmark produziert normalerweise die Blutzellen, die Ihr Körper verwendet, um Sauerstoff zu Ihrem Gewebe zu transportieren, Infektionen zu bekämpfen und Ihrem Blutgerinnsel zu helfen.

Bei einer Art von Amyloidose produzieren infektionsbekämpfende weiße Blutkörperchen (Plasmazellen) im Knochenmark ein abnormales Protein namens Amyloid. Dieses Protein faltet und verklumpt und ist für den Körper schwerer zu zerlegen.

Im Allgemeinen wird die Amyloidose durch eine Ansammlung von Amyloid in Ihren Organen verursacht. Wie das Amyloid dorthin gelangt, hängt davon ab, welche Art von Krankheit Sie haben:

Leichtkettige (AL) Amyloidose: Dies ist der häufigste Typ. Es passiert, wenn sich anormale Amyloidproteine, sogenannte Lichterketten, in Organen wie Herz, Nieren, Leber und Haut aufbauen. Früher wurde dieser Typ als primäre Amyloidose bezeichnet.

Autoimmun-(AA)-Amyloidose: Sie können diesen Typ nach einer Infektion wie Tuberkulose oder einer Krankheit bekommen, die Entzündungen wie rheumatoide Arthritis oder entzündliche Darmerkrankungen verursacht. Etwa die Hälfte der Menschen mit AA-Amyloidose hat eine rheumatoide Arthritis. AA-Amyloidose betrifft vor allem die Nieren. Manchmal kann es auch Ihren Darm, Ihre Leber oder Ihr Herz schädigen. Früher wurde dieser Typ als sekundäre Amyloidose bezeichnet.

Dialysebezogene Amyloidose: Dieser Typ betrifft Menschen, die sich aufgrund von Nierenproblemen über einen längeren Zeitraum in der Dialyse befinden. Das Amyloid setzt sich in den Gelenken und Sehnen ab und verursacht Schmerzen und Steifigkeit.

Erbliche (familiäre) Amyloidose: Dieser seltene Typ wird durch eine Mutation in einem Gen verursacht, das in Familien vorkommt. Erbliche Amyloidose kann die Nerven, das Herz, die Leber und die Nieren betreffen.

Senile Amyloidose: Dieser Typ betrifft das Herz bei älteren Männern.

Wer ist gefährdet?

Obwohl jeder eine Amyloidose bekommen kann, erhöhen bestimmte Faktoren Ihr Risiko.

Dazu gehören:

  • Alter: Bei den meisten Menschen wird der häufigste Typ, die AL-Amyloidose, im Alter von 50 Jahren oder älter diagnostiziert.
  • Geschlecht: Männer machen fast 70 Prozent der Amyloidosefälle aus.
  • Rasse: Afroamerikaner sind einem größeren Risiko für erbliche Amyloidose ausgesetzt als andere Rassen.
  • Familiengeschichte: Die erblich bedingte Amyloidose tritt in Familien auf.
  • Krankengeschichte: Eine Infektion oder eine entzündliche Krankheit macht es wahrscheinlicher, dass Sie eine AA-Amyloidose bekommen.
  • Nierengesundheit: Wenn Ihre Nieren geschädigt sind und Sie eine Dialyse benötigen, kann das Risiko für Sie erhöht sein. Die Dialyse entfernt möglicherweise nicht so effektiv große Proteine aus dem Blut wie die eigenen Nieren.

Wie wird es diagnostiziert?

Ihr Arzt wird Sie nach Ihren Symptomen und Ihrer Krankengeschichte fragen. Es ist wichtig, Ihrem Arzt so viel wie möglich zu sagen, denn die Symptome der Amyloidose können denen anderer Erkrankungen ähnlich sein. Fehldiagnosen sind weit verbreitet.

Ihr Arzt kann die folgenden Tests verwenden, um eine Diagnose zu stellen:

Blut- und Urintests: Diese Tests können durchgeführt werden, um den Amyloid-Proteinspiegel zu bestimmen. Bluttests können auch Ihre Schilddrüse und Leberfunktion überprüfen.

Echokardiogramm: Dieser bildgebende Test verwendet Schallwellen, um Bilder von Ihrem Herzen zu erzeugen.

Biopsie: Für diesen Test entnimmt ein Arzt eine Gewebeprobe aus Ihrer Leber, Ihren Nerven, Nieren, Ihrem Herzen, Ihrem Bauchfett oder anderen Organen. Die Analyse des Gewebes kann Ihrem Arzt helfen, herauszufinden, welche Art von Amyloidablagerung Sie haben.

Knochenmarkentnahme und Biopsie: Die Knochenmarkentnahme verwendet eine Nadel, um eine kleine Menge Flüssigkeit aus dem Inneren der Knochen zu entfernen. Eine Knochenmarkbiopsie entfernt einen Teil des Gewebes aus dem Inneren Ihres Knochens. Diese Prüfungen können zusammen oder getrennt durchgeführt werden. Die Proben werden an ein Labor geschickt, wo sie auf abnormale Zellen untersucht werden.

Wenn eine Diagnose gestellt wird, wird Ihr Arzt herausfinden, welchen Typ Sie haben. Dies kann mit Tests wie immunochemischer Färbung und Protein-Elektrophorese erfolgen.

Wie wird es behandelt?

Amyloidose ist nicht heilbar. Die Behandlung zielt darauf ab, die Produktion von Amyloid-Protein zu verlangsamen und die Symptome zu reduzieren.

Allgemeine Behandlungen

Diese Medikamente werden zur Kontrolle der Amyloidose-Symptome eingesetzt:

  • Schmerzmittel
  • Medikamente zur Behandlung von Durchfall, Übelkeit und Erbrechen
  • Diuretika zur Reduzierung der Flüssigkeitsansammlung im Körper
  • Blutverdünner zur Vorbeugung von Blutgerinnseln
  • Medikamente zur Kontrolle Ihrer Herzfrequenz

Andere Behandlungen basieren auf der Art der Amyloidose, die Sie haben.

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AL Amyloidose

Dieser Typ wird mit einer Chemotherapie behandelt. Diese Medikamente werden in der Regel zur Behandlung von Krebs eingesetzt, aber bei Amyloidose zerstören sie die abnormen Blutkörperchen, die Amyloidprotein produzieren. Nach einer Chemotherapie können Sie eine Stammzell-/Knochenmarktransplantation durchführen, um die beschädigten Knochenmarkzellen zu ersetzen.

Andere Medikamente, die Sie bekommen könnten, um Al-Amyloidose zu behandeln, sind unter anderem:

Proteasom-Hemmer: Diese Medikamente blockieren Substanzen, die Proteasomen genannt werden, die Proteine abbauen.

Immunmodulatoren: Diese Medikamente dämpfen eine überaktive Immunantwort.

AA Amyloidose

Dieser Typ wird verursachergerecht behandelt. Bakterielle Infektionen werden mit Antibiotika behandelt. Entzündliche Zustände werden mit Medikamenten behandelt, um die Entzündung zu reduzieren.

Dialysebezogene Amyloidose

Sie können diesen Typ behandeln, indem Sie die Art der Dialyse ändern. Eine weitere Möglichkeit ist eine Nierentransplantation.

Erbliche Amyloidose

Da das abnorme Protein, das diesen Typ verursacht, in Ihrer Leber gebildet wird, benötigen Sie möglicherweise eine Lebertransplantation.

Welche Komplikationen kann es verursachen?

Amyloidose kann potenziell jedes Organ schädigen, in dem sie sich aufbaut:

Herzschäden: Amyloidose unterbricht das elektrische System Ihres Herzens und erschwert es Ihrem Herzen, effektiv zu schlagen. Amyloid im Herzen verursacht Steifigkeit und Schwächung der Pumpwirkung des Herzens führt zu Kurzatmigkeit und niedrigem Blutdruck. Irgendwann könnten Sie eine Herzinsuffizienz entwickeln.

Nierenschäden: Eine Beschädigung der Filter in Ihren Nieren kann es für diese bohnenförmigen Organe schwieriger machen, Abfälle aus Ihrem Blut zu entfernen. Irgendwann werden Ihre Nieren überlastet sein, und Sie könnten ein Nierenversagen entwickeln.

Nervenschäden: Wenn sich Amyloid in den Nerven ansammelt und sie schädigt, können Sie Empfindungen wie Taubheitsgefühl oder Kribbeln in Ihren Fingern und Zehen spüren. Diese Erkrankung kann auch andere Nerven betreffen – wie diejenigen, die die Darmfunktion oder den Blutdruck kontrollieren.

Langzeitprognose

Amyloidose ist nicht heilbar, aber Sie können sie kontrollieren und den Amyloidspiegel mit der Behandlung kontrollieren. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre Behandlungsmöglichkeiten und arbeiten Sie mit ihm zusammen, wenn Sie feststellen, dass Ihr aktueller Behandlungsplan nicht das tut, was er sollte. Sie können bei Bedarf Anpassungen vornehmen, um Ihre Symptome zu reduzieren und Ihre Lebensqualität zu verbessern.

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